Cassilândia, Quarta-feira, 13 de Dezembro de 2017

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31/05/2016 15:00

Você sabe o que é gastrosquise?

ABC Med

Gastrosquise (do grego: gastro = estômago; squise = fenda) é uma malformação fetal da parede abdominal anterior, caracterizada pela presença de uma abertura localizada na junção da cicatriz umbilical com a pele normal e à direita do umbigo, tornando possível a extrusão de vísceras abdominais, como estômago e intestinos. O termo "gastrosquise", apesar de consagrado pelo uso não é muito adequado, já que a fenda é formada na parede abdominal e não no estômago.

Ao contrário da onfalocele, outra forma de malformação da parede abdominal, na gastrosquise não há envolvimento do peritônio e do cordão umbilical. Na gastrosquise a extrusão das vísceras, na maioria dos casos, não passa de quatro centímetros; já na onfalocele o defeito pode ser muito maior.
Quais são as causas da gastrosquise?

A malformação ocorre entre 5 e 8 semanas após a concepção, provavelmente por uma interrupção do fornecimento de sangue para a parede abdominal em desenvolvimento, devido a uma anomalia da artéria do duto onfalomesentérico. Ainda não se sabe exatamente o que causa esta perturbação, mas vários fatores têm sido mostrados como sendo capazes de aumentar o seu risco.

O fato de a mulher engravidar de diferentes pais tem sido apontado como um dos fatores de risco. O problema ocorre também, com maior frequência, em mães jovens, abaixo de 20 anos de idade. O uso de aspirina durante a gravidez quadruplica as chances de gastrosquise. Outros fatores que contribuem para um baixo peso do bebê ao nascer também aumentam os riscos. Alguns casos de gastrosquise parecem se dever a um defeito congênito, com determinação multifatorial. Raramente, a gastrosquise aparece em famílias, como uma herança autossômica dominante ou recessiva.
Qual é a fisiopatologia da gastrosquise?

Pelo menos seis hipóteses têm sido propostas para explicar o problema. No entanto, nenhuma delas oferece uma compreensão cabal: (1) falha da mesoderme, (2) ruptura do saco amniótico em torno do anel umbilical com hérnia posterior do intestino, (3) involução anormal da veia umbilical direita, (4) ruptura da artéria vitelina direita, (5) dobragem anormal da parede e (6) não integração da bolsa vitelina.

A primeira hipótese não explica porquê o defeito da mesoderme ocorreria somente em uma pequena área tão específica; a segunda, não explica o baixo percentual de anormalidade, em comparação com a onfalocele; a terceira, não encontrou ainda uma comprovação definitiva; a quarta hipótese, foi aceita a princípio, mas mais tarde mostrou-se incerta; a quinta e a sexta não contam com muitas evidências para apoiá-las.

O que se sabe com certeza é que durante a quarta semana de desenvolvimento, dobras do corpo se movem ventralmente e se fundem na linha média para formar a parede de corpo anterior. Se essa fusão é incompleta, o defeito permite às vísceras abdominais se projetarem através da parede abdominal.
Quais são as principais características clínicas da gastrosquise?

As mães de bebês com gastrosquise podem ter excesso de líquido amniótico em torno do bebê, uma condição que é chamada de “polihidrâmnio”. Em geral, até o bebê nascer, o médico dá-se conta da existência de gastrosquise por meio de uma imagem de ultrassonografia. Uma vez que nasce o bebê, é possível que haja sintomas relacionados, especialmente se forem presos, torcidos ou danificados órgãos que se projetam através da abertura abdominal. Aproximadamente um em cada dez bebês com gastrosquise também tem atresia intestinal.
Como o médico diagnostica a gastrosquise?

A ultrassonografia pré-natal torna possível a detecção da gastrosquise já no segundo trimestre da gravidez. A dosagem da alfafetoproteína materna também pode estar elevada no segundo semestre de gestação. Ao nascer, o diagnóstico pode ser feito pela simples observação, devendo, contudo, ser diferenciado da onfalocele.
Como o médico trata a gastrosquise?

A gastrosquise é uma emergência médica-cirúrgica. Se não há outros problemas ou defeitos de nascença, a cirurgia logo após o nascimento pode muitas vezes reparar a abertura e solucionar o problema. Os pacientes frequentemente necessitam de mais de uma cirurgia e apenas 10% dos casos podem ser finalizados com uma única cirurgia. O procedimento para solucionar a gastrosquise consiste em fazer retornar os órgãos salientes para dentro o abdômen. Basicamente, cobrir as vísceras com uma camada protetora e recolocá-las devagar para dentro da cavidade abdominal e fechar a abertura com uma faixa adesiva.
Como evolui a gastrosquise?

Quando adequadamente tratada, a taxa de sobrevivência de pacientes com gastrosquise chega a 90%, antigamente era de apenas 50%. A morbidade está intimamente relacionada com a presença de outras malformações e complicações da ferida ou do intestino. A chance de sobrevivência é reduzida no caso de outras malformações e complicações associadas.

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